Анамалия Арнольда Кияри

Аномалия Киари (Синдром Арнольда-Киари)

Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

Общие сведения

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.

Аномалия Киари

Причины

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Классификация

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

• Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.
• Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.
• Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.
• Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Диагностика

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Прогноз

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Источник

Боли в затылке. Аномалия Арнольда-Киари 1

• #1

Здравствуйте, уважаемые участники форума!

Пишу по просьбе близкого человека. Три недели назад у него начались головные боли в затылке, резкие, от которых серело лицо. Убедила сначала сходить к терапевту, думали скоординируют до посещения невролога: какие обследования пройти. Было назначено УЗИ шеи. Сами решили пройти МРТ головного мозга, артерий и вен и МРТ сосудов шеи. Заключение выявило аномалию Арнольда Киари 1 (10 мм), остеохондроз и еще ряд отклонений от нормы. К сожалению, пациент впал в отчаяние, сказал, что раз неизлечимо, то и делать ничего не будет, заключения были выброшены.

Затем все же разрешил мне проконсультироваться на этом форуме, дело в том, что он бывший пациент доктора Ступина, и доверяет его мнению. Снимки тоже выкладываю с его ведома.

Даже не знаешь: за что хвататься, то ли бежать к неврологу, то ли идти в клинику болезней позвоночника, то ли к нейрохирургу. Можно ли пытаться вылечить обострение медикаментозно? Ранее таких случаев не было. Прочитала об аномалии все крохи, что нашла, в том числе у на этом форуме, в основном одно и то же. Как поняла, заболевание тяжелое и чего от него ждать непонятно.

И позвольте поинтересоваться отдельно мнением Федора Петровича Ступина: стоит идти с этим к неврологам вашей клиники, или лучше обратиться куда-то еще?

AIR

Мануальный терапевт, к.м.н.

• #2

К сожалению, пациент впал в отчаяние, сказал, что раз неизлечимо, то и д

Сразу не психовать и не дергаться.

Три недели назад у него начались головные боли в затылке, резкие, от которых серело лицо.

Написать поподробнее : когда, при каких обстоятельствах, что именно, где именно, от чего именно, как и отчего меняется, т. е. от хуже и отчего лучше.. когда и как было ранее.. ну и так далее.. как работает, подолгу ли сидит (компьютер , стол, руль….). Можно даже фото сбоку (голова, шея, грудь, поясница, да и ниже..) чтобы оценить осанку..

думали скоординируют до посещения невролога: какие обследования пройти.

Рентгеновские снимки шеи с функциональными пробами.

Даже не знаешь: за что хвататься, то ли бежать к неврологу, то ли идти в клинику болезней позвоночника, то ли к нейрохирургу.

Из этих можно к неврологу..

Как поняла, заболевание тяжелое и чего от него ждать непонятно.

Для начала больному не психовать и описАть проблему поподробнее..

И позвольте поинтересоваться отдельно мнением Федора Петровича Ступина:

Позволяем, имеется прямой смысл..

• #3

Сразу не психовать и не дергаться.

Для начала больному не психовать и описАть проблему поподробнее..

.

Спасибо за ответ и совет. С рентгена и начнем.

Думаю, стоит указать возраст — 39 лет. Боли острые, думаю, очень сильные, так как пожаловался. Приступ случился после того как с приятелем попарились в бане, а потом искупались в холодной воде. Обострения в зависимости день/вечер не отмечено. При наклоне боль не усиливается. Локализация с правой стороны затылка и шеи, первые пару дней слегка тянуло плечо. Больше всего болит, там, где проходит малый затылочный нерв. До этого приступов не было, легкая метеозависимая боль наблюдалась, сам связывал это с черепно-мозговой травмой в результате ДТП лет 10-15 назад. Ночью есть кратковременная остановка дыхания (но МРТ выявило неправильно сросшийся сломанный нос, так что может причина в этом). Периодически отмечал слабость в руках, раньше вилки гнул, теперь не гнутся. По назначению терапевта пройден десятидневный курс уколов церебролизина, актовигина и мексидола. Плюс 10 дней НПВП и миорелаксант Сирдалуд. Обезболивающее пришлось пропить чуть дольше, без него было невозможно. Дня через три после окончания курса боль стала просто тупой, будто затылок налит свинцом. От Арифона, выписанного врачом, становится хуже — обострение и трудно поворачивать голову. есть хруст при повороте шеи.

Пока больной не дошел до невролога, даю Мильгамму в таблетках по инструкции, заметила, что от неё легче. Обычно делаю курс уколов, когда появляются тянущие боли в районе имеющейся копчиковой медианной позвоночной грыжи. И витамин PP.

Работа не сидячая. Электромонтер. После основной работы сидячая работа с бумагами. Образ жизни не сказала бы, что малоподвижный.

AIR

Мануальный терапевт, к.м.н.

• #4

Есть смысл взглянуть..

Так как пациента не видел, то всё в виде общих предположений. .

Обычно имеется напряжение с некоторой отечностью мышц под затылком справа-сзади. Также, учитывая специфические нагрузки при данной специальности, предполагаем увеличенные нагрузки на мышцы плеча-шеи справа (если не левша ).. такие мышцы очень чувствительны к ветру и особенно к холоду и особенно после нагрева… Например :

с приятелем попарились в бане, а потом искупались в холодной воде.

Соответственно, вполне закономерно, получаем:

Локализация с правой стороны затылка и шеи, первые пару дней слегка тянуло плечо. Больше всего болит, там, где проходит малый затылочный нерв.

То есть, типа банальный миозит..

Прочитала об аномалии все крохи, что нашла, в том числе у на этом форуме, в основном одно и то же. Как поняла, заболевание тяжелое и чего от него ждать непонятно.

Единственное что понятно — к этому неизлечимому и тяжелому заболеванию проблема отношения не имеет..

Периодически отмечал слабость в руках, раньше вилки гнул, теперь не гнутся.

Либо смотреть плечевой пояс мануально и заниматься, либо вилки брать пластмассовые. .

P.S. Ах да, лечить миозит. .

Источник